自身免疫性硬化性胆管炎又称原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC),也曾称其为狭窄性胆管炎、闭塞性胆管炎、纤维化性胆管炎等,是一种少见而病因未明的慢性弥漫性进行性胆管炎症,以肝内外胆管进行性炎症,阻塞和纤维化为特征,最终致肝硬化。PSC多发生于中青年男性,70%的病例合并炎性肠病特别是溃疡性结肠炎。PSC特征性表现为慢性胆汁淤积和复发性胆管炎。晚期病人出现肝硬化及其并发症如门脉高压的表现,部分病人同时有炎性肠病症状。影像学检查对诊断PSC有重要价值,胆管造 ......