韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)是一种抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性系统性血管炎,临床以上、下呼吸道坏死性肉芽肿病变,播散性坏死性小血管炎和肾小球肾炎为主要特征。可有多器官、系统受累,典型患者表现为上、下呼吸道病变和肾炎三联症。临床通常将具有典型三联症者称为全身型,而把仅有呼吸道病变而无肾脏损害者称为局限型。当病变活动时又可出现一批新的类似病灶,这种病灶的形态、大小随病变活动而变化的规律对韦格纳肉芽肿的诊断具有重要意义。现代以环磷酰胺与皮质激素联合治疗为主的治疗 ......