[辅助检查]第八节 卟啉病和血红蛋白病的生物化学检验

红细胞游离原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin，FEP）是幼红细胞和网织红细胞合成血红蛋白过程中残留的非血红素原卟啉Ⅸ。多数原卟啉并非“游离”在红细胞内，而是与锌离子络合成锌原卟啉（zinc protoporphyrin，ZPP）。不成熟红细胞含有FEP和ZPP，衰老红细胞则以ZPP为主。我国多采用摄取法以荧光光度计测定。异常血红蛋白病是由于珠蛋白基因的突变导致珠蛋白肽链结构发生异常的一类血红蛋白分子病，其中珠蛋白基因的突变包括：单个碱基替代，密码子的缺失与插入，移码突变 ......