[辅助检查]第七节　阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检验

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ， PNH ）是由于PIG-A （ phosphatidylinositol glycan-class A ）基因突变而致与细胞膜相连接的糖化肌醇磷脂（ glycophosphatidylinositol ， GPI ）锚蛋白缺乏为特征的造血干细胞疾病。其中研究最为深入的是锚蛋白中的补体调节蛋白CD55 （又称为衰变加速因子） 、 CD59 （又称为反应性溶血膜抑制因子） ，前者阻止膜攻击复合物的组装，后者 ......