[速览]（十六）皮肤软脑膜血管瘤病（cutuneous leptomenin ged angiomatosis），又名Sturge‐Weber综合征、脑三叉神经血管瘤病

本征为先天性疾患，一般认为在22对染色体上有一个额外的染色体，胎儿第6周同时发生胎儿脑部血管系统发育不良，应该退缩的血管丛持续存在。特征：①一侧面部有血管痣（瘤）或“葡萄酒色斑”，沿三叉神经分布。脑内钙化, X线可发现，钙化区与病同侧。口腔表现主要有片侧血管瘤样病变，发生于唇、颊、舌、龈。因而，认为患者多有焰色痣与青光眼，而不一定有神经系统症状及颅内钙化。女，12岁，面部半侧焰色痣，硬腭有鲜红斑痣，上下唇及牙龈肥厚，左侧青光眼，X线片见左侧颅内钙化。 ......