家族遗传性疾病可累及肾单位的各部而导致肾小球疾病、肾小管功能不良、肾实质结构异常(如囊性、肾不发育、或发育不良)等,本节重点介绍累及肾小球者,最常见为Alport综合征及薄基底膜肾病。薄基底膜肾病( thin basement membrane nephropathy )又称良性家族性血尿( benign familial hematuria ) ,为最常见的遗传性肾脏疾病,发生率5.2% ~ 9.2% ,占持续镜下血尿患者的26% ~ 51% ,发作性肉眼血尿的10%左右。本病多为常染色体显性遗传,多因 ......