[诊断]（五）伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症

本病具有LCH和n-LCH的特征，病因和发病机制不明。提出本病是一种特殊的感染过程,导致机体产生组织细胞反应和因免疫缺陷导致组织细胞蓄积。曾报道患者血清中抗EBV抗体和抗麻疹病毒抗体的滴度增加。近年研究发现，组织细胞内人疱疹病毒6。个别患者的淋巴结病可持续5年以上。但炎性假瘤的皮损以单个结节肿块为主，通常切除后可痊愈，而皮肤SMHL的皮损多为群集、卫星状分布的暗红色丘疹和结节经切除后常复发或在他处再发。当患者免疫功能低下时，预后较差，伴肿瘤者的预后更差，也有使用干扰素治疗者，其疗效需进一步观察。 ......