[速览]四、珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血又称地中海贫血或海洋性贫血，是由于常染色体的遗传缺陷，使血红蛋白中一种或多种正常珠蛋白肽链合成减少或不能合成，造成红细胞内血红蛋白含量减少而发生慢性溶血性贫血。根据合成减少的珠蛋白肽链名称可分为α和β两大类。珠蛋白生成障碍性贫血是β珠蛋白肽链的合成部分或完全障碍所致。中间型的双亲均为β珠蛋白生成障碍性贫血杂合子，或一方为β珠蛋白生成障碍性贫血杂合子，而另一方为α珠蛋白生成障碍性贫血。可分血红蛋白Bart ’ s胎儿水肿综合征、血红蛋白H病、标准型及静止型α珠蛋白生成障碍性贫血。血红蛋白 ......