窒息性胸廓发育不良(asphyxiating thoracic dys plasia,ATD)为常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。以小胸廓、骨盆畸形及不同程度的肢体短缩、多指(趾)为特征。根据长骨干骺端的形态,将ATD分为两型:Ⅰ型,干骺端形态不规则,骺板的骨化不均匀而呈灶状分布。型,干骺端光整,骺板的骨干侧骨化结构的破坏均匀一致,显微镜下干骺端呈网格状。临床表现有较多变异,婴儿期因胸廓狭窄致呼吸困难,反复呼吸道感染,不易存活。由于ATD常伴胸廓、骨盆和手足等骨骼畸形,因此X线平片检查对诊断本病具有重要价 ......