[文献资料]第二节　联合免疫缺陷病

联合免疫缺陷是一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床综合征，其又可分为重症联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病，临床病情变化较大，其诊断要点是婴儿早期出现致死性严重感染。细胞因子受体共同γ链缺陷所致重症联合免疫缺陷又称为X -连锁重症联合免疫（ X-linked severe combined immunodeficiency ， X-SCID或SCIDX1 ） ，是重症联合免疫缺陷病最常见的类型，约占其全部患者的46% 。重组酶激活基因缺陷特征性表现为皮肤脱屑、红皮症、肝脾大、腹泻、嗜酸性粒细胞增多和 ......