[病因学]第二十六章 脑和脊髓先天性疾病

脑和脊髓先天性疾病不同于神经系统遗传性疾病，前者是由于外界的致病因素引起胚胎期神经系统发生或发育上的缺陷或畸形，后者是由遗传基因所造成的疾病，常有家族史。但是，有些脑脊髓先天性疾病也有遗传基因参与，如锁骨颅骨骨化不全、Cruzon综合征等。虽然脑和脊髓先天性疾病的发病机制尚不十分清楚，但对其病因已有初步认识。一般认为在胎儿的早期，特别是3个月以前受到致畸因素的损害而得病。先天性畸形的手术原则是在可能的情况下及最适当的发育时期，对影响神经功能的畸形组织进行闭合、修复，并尽量保护和恢复神经功能。 ......