[病理学]第五十三章　Sturge－Weber 综合征

Sturge - Weber综合征（ Sturge - Weber syndrome ）又称脑三叉神经血管瘤病或斯-卡-韦综合征（ Sturge-Kallscher - Webersyndrome ） ，是一种罕见的先天性疾病，病变累及头部静脉微血管系统的神经皮肤综合征，归属颅内血管畸形。颅内血管畸形的特点是软脑膜血管瘤病，畸形血管内血液淤滞导致软脑膜血管瘤下方脑组织缺血，从而引起钙化和薄层皮质坏死。病变同侧的面部皮肤血管畸形通常沿三叉神经眼支分布，位于颜面上部。其他与脑三叉神经血管瘤病有关的临床表现有癫 ......