[治疗]α-地中海贫血

地中海贫血(简称α地贫)是由于调控α珠蛋白的基因缺失或功能缺陷,导致α珠蛋白合成障碍的一组溶血性贫血。HbH病的α珠蛋白的合成受到严重抑制，大量β珠蛋白过剩而聚合成四聚体（β.患儿出生时无明显症状，婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾肿大、轻度黄疸，年龄较大患者可出现类似重型β -地中海贫血的特殊面容。因此，发生铁超负荷也较少，一般不必用铁螯合剂，只有在较长时间反复输红细胞，出现铁超负荷之后才需使用铁螯合剂，其剂量和方法如前述。同β -地中海贫血。婚前指导避免α -地贫基因携带者联姻，产前诊断胎儿水肿综 ......