[速览]六、原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种慢性胆汁淤积性肝病，其病因不明，各年龄组均可发病，但较少见。主要表现为肝外或伴肝内胆管节段性纤维化性病变，导致胆管腔进行性狭窄，闭塞。最重要的组织学特征是纤维闭塞性胆管炎，胆管呈慢性炎性纤维化改变，胆管壁纤维变性被纤维结缔组织所代替，形成“洋葱皮”样改变，汇管区与肝动脉伴行的胆管消失，管壁增厚变硬，管腔狭窄，闭塞。根据本病的发展过程，Ludwig等将其分为4期：期或汇管区胆管受累期:表现为纤维闭塞性胆管炎及胆管 ......