[鉴别诊断]第四节 遗传性凝血因子疾病

参与人体凝血功能凝血因子有13个。因凝血因子Ⅲ为组织因子，为钙离子。与Ⅵ为同一凝血因子。因此血浆中实际上有Ⅰ 、 Ⅱ 、 Ⅴ 、 Ⅶ 、 Ⅷ 、 Ⅸ 、 Ⅹ 、 Ⅺ 、 Ⅻ 、 Ⅹ Ⅲ凝血因子共计10个。临床上遗传性凝血因子病有：凝血因子Ⅰ缺乏，如遗传性无纤维蛋白原血症与遗传性低纤维蛋白血症。凝血因子Ⅹ 、 Ⅺ 、 Ⅻ分别为凝血因子Ⅹ 、 Ⅺ 、 Ⅻ缺乏症。血管性血友病为常染色体遗传性疾病，多为显性遗传，幼年发病，出血以皮肤黏膜如鼻出血、牙龈出血、瘀斑为主。遗传性低纤维蛋白血症为常染色体不完全隐性遗传，多 ......