[治疗]（四）维持治疗

若患者在诱导治疗的减量过程中无复发表现，并且免疫功能恢复正常，且没有已知的HLH相关基因缺陷，可在8周诱导治疗后停止针对HLH的治疗。而对于中枢神经系统受累、复发性/难治性疾病、持续NK细胞功能障碍或已证实为家族性/遗传性疾病的患者，一般推荐行HSCT 。根据HLH-94方案，维持治疗为地塞米松加VP-16 ( VP-16 150mg/m2 ， 2周1次.血压稳定和肝肾储备功能良好的患者可加用CSA 。维持治疗的患者应尽快进行HCT ，因为其感染、疾病复发以及长时间使用VP-16继发白血病/ MDS的风险 ......