出现类似临床表现伴肝外其他自身免疫病,最常见甲状腺炎。但其肝组织与PBC不同,以肝细胞损害为主,而胆管损害较轻,且血清AMA阴性而ANA及抗平滑肌抗体阳性,且其对皮质激素反应较好。中毒、病毒感染等引起肥大性肝硬化或慢性增殖性肝炎。病因不明,多见于中年男性,起病隐袭,主要特征为红细胞增多、肝硬化、脾肿大、黄疸、末梢青紫、头痛、耳鸣、眩晕、出血倾向、尿胆原增高、肝功能损害等。 ......