[临床表现]二、临床表现

PSC起病隐匿，可有很长的临床潜伏期，多无诱因。最常见的症状为黄疸、右上腹痛、瘙痒等。可伴有食欲不振、消化不良、恶心呕吐、体重减轻、怠倦乏力，偶有间歇性发冷、发热、或腹泻、脓血便等表现。部分患者可无明显临床症状，部分患者则以进展期肝病而就诊。多数患者因炎性肠病检查时发现血清ALP明显增高，进而行影像学检查检出本病。常见的组织学异常包括：外周胆管纤维化和炎症、水肿和纤维化，胆管和ductules的局灶性增殖，局灶性胆管阻塞和缺失，铜沉积和胆汁淤积。典型的表现为外周胆管同心圆样纤维化，伴有或不伴有肝门部胆管的 ......