[文献资料]三、阵发性睡眠性血红蛋白尿与PNH克隆检测

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ， PNH ）是一种后天获得性、造血干细胞基因突变而引起的溶血性疾病。该疾病是由于PIGA基因突变，导致连接细胞膜的糖磷脂酰肌醇（ glycophosphatidylinositol ， GPI ）相关锚蛋白缺失，红细胞表面缺乏补体调节蛋白如CD55 、 CD59而对补体敏感，介导血管内溶血的发生，出现血红蛋白尿。对于可检测出少量PNH克隆细胞的再障患者，需监测PNH克隆数目的变化，因为PNH克隆数的增多可 ......