肝外胆管梗阻型有上腹部较剧烈疼痛、畏寒发热及巩膜黄染(charcot)三联征。肝内胆管梗阻型指在左右肝胆管汇合以上的梗阻,腹痛较轻,梗阻部位愈高愈不明显,甚至无痛,一侧肝胆管梗阻,健侧胆管可代偿排胆而不出现黄疸。组织学上为胆管有慢性炎性纤维化伴淋巴细胞、浆细胞浸润,病变只局限于胆管浆膜、浆膜下层和粘膜下层,而粘膜层正常,胆管周围纤维化呈洋葱皮样是其特征,胆管树分支减少也有一定特点。原发性胆汁性肝硬化:多见于女性,无胆管念珠状多发狭窄与扩张,肝外胆管细小或正常是其特点,90%可见血清抗线粒体抗体,与PBC不 ......