[速览]第四节 血管性血友病

血管性血友病（vonWillebranddisease，vWD）是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年EricvonWille‐brand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确vonWillebrandfactor（vWF）质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅷ促凝血活性（Ⅷ ∶ C）降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。VWD为常染色体遗传，男、女均可受累，发病率约为0.82%～1.6%。轻型vWD出血症状轻，较少发生严重出血，预后较好。通过 ......