[治疗]一、远端肾小管酸中毒（Ⅰ型）

远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis，dRTA）是由于远端肾小管排泌H +障碍，尿NH4 +及可滴定酸排出减少所致。型肾小管酸中毒有原发性和继发性,原发者见于先天性肾小管功能缺陷，多为常染色体显性遗传，也有隐性遗传和特发病例。由于肾结石和肾钙化，患儿可有血尿、尿痛等表现，易导致继发感染与梗阻性肾病。根据以上典型临床表现，排除其他原因所致的代谢性酸中毒，尿pH ＞ 5.5者，即可诊断dRTA，确定诊断应具有：①即使在严重酸中毒时，尿pH也不会低于5.5。如早期发现，长 ......