[诊断]二、心肌致密化不全

心室肌致密化不全（non-compaction of ventricular myocardium，NVM）是一种与遗传有关的先天性心肌病，又称海绵状心肌、蜂窝状心肌。发病机制为胚胎心脏发育过程中，由于基因突变引起病变区心肌致密化过程失败，导致肌小梁隐窝持续存在，肌小梁发育异常粗大，心肌呈海绵状，可合并其他先天心脏畸形。病变累及左心室，亦可同时累及右心室，导致心室收缩和舒张功能不全，出现进行性加重的心力衰竭。磁共振成像检查可见心肌增厚并分层，非致密化心肌和致密化心肌在舒张末期的最大比值大于2.0。该病远期 ......