[治疗]二、脂质沉积性肌病

脂质沉积性肌病是指脂肪代谢障碍导致肌纤维内脂滴过多引起其形态结构破坏和收缩功能减弱的骨骼肌疾病。大多类型的脂质沉积性肌病主要与肌纤维内相关的酶缺乏有关。本病因为是先天的某种酶缺乏，故没有完全根治办法，但对于某个类型的脂质沉积性肌病，有相应的症状缓解药物，如肉碱缺乏引起的脂质沉积性肌病，可给予补充肉碱，一般应用佐卡尼丁10ml，每日2～3次，可取得较好疗效，但需长期应用。多长链脂酰-CoA脱氢酶缺乏病应用核黄素治疗有明显的效果，故此类型也称为核黄素反应性脂质沉积性肌病，可给予口服维生素B2，每次100～20 ......