皮肤是结外非霍奇金淋巴瘤第二常见好发部位。原发性皮肤淋巴瘤无论是临床表现还是预后都和发生于淋巴结的淋巴瘤不尽相同,治疗方案也有差别。原发性皮肤淋巴瘤”是指在确诊时没有皮肤以外部位受累证据的皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)和皮肤B细胞淋巴瘤(CBCL)。2008年修订的WHO造血淋巴组织肿瘤分类(第四版)基本采纳了WHO-EORTC分类提出的各种原发性皮肤淋巴瘤类型或亚型,在此基础上,增加了“水疱-痘疮样淋巴瘤”这一亚型,删去了“ CD4 + / CD56 +造血皮肤肿瘤” (所谓“母细胞性NK细胞淋巴瘤) ” ......