自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括自身免疫性肝炎( autoimmune hepatitis , AIH ) 、原发性胆汁性肝硬化( primary biliary cirrhosis , PBC )和原发性硬化性胆管炎( primary sclerosing cholangitis , PSC ) 。以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征,常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性血生化异常、自身抗体以及肝组织学特征。本章主要讲述自身免疫性肝炎及原发性 ......