[病因学]136　伴有高胰岛素血症

当血糖值低于3.0mmol/L时，患者一般即出现低血糖症。本病患者起病缓慢，症状可出现于诊断前多年，主要为反复发作性低血糖症，患者可出现出汗、震颤、心悸等自主神经症状和意识模糊、行为异常、个性改变、视物模糊，乃至昏迷等神经低糖症状。Hojlund等报道一个高胰岛素性低血糖症家系， 3代中10例低血糖症患者8例曾发生低血糖昏迷，所有低血糖患者均携带胰岛素受体基因第20号外显子第1174密码子杂合错义突变，氨基酸由精氨酸突变为谷氨酰胺（ R1174N ） 。且高胰岛素正葡萄糖钳夹试验显示突变携带者胰岛素代谢清 ......