[诊断]（五）原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNET）

原始神经外胚层肿瘤是一种向神经方向分化的小圆形细胞恶性肿瘤，起源于自主神经系统外的神经嵴胚胎残余，最早由Stout描述报道，1973年由Hart和Earle正式命名。可发生在中枢神经系统、交感神经和外周神经。起源于外周神经系统的原始神经外胚层肿瘤称为外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）。临床情况：外周性原始神经外胚层肿瘤可见于骨、胸壁及脊柱旁软组织、腹膜后、盆腹腔，也可发生于实质脏器，好发于儿童及青少年。现代遗传学发现，原始神经外胚层肿瘤与Ewing肉瘤同属于一个肿瘤家族，均为神经外胚层起源，具有相同的 ......