[诊断]六、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhemoglobinuri，PNH）是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感。临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。中到重度贫血，血红蛋白常低于60g／L，若血红蛋白尿频繁发作，尿铁丢失过多，可呈小细胞低色素性贫血，合并血管内血栓形成时，血片中可见红细胞碎片，粒细胞通常减少，血小板计数中度减少，约半数有全血细胞减少。缺铁性贫血: PNH因长期反 ......