贲门失弛缓症( achalasia )是一种病因不明的原发性食管动力性疾病,其特征性表现为下食管括约肌( LES )舒张功能障碍和食管体部蠕动性收缩的缺失,从而导致远端食管功能性阻塞,临床症状包括吞咽困难、反食和胸痛等。各年龄段均可发病,儿童患病率低于成人,不到总患病人群的5% ,学龄前儿童少见,平均发病年龄8.8岁, 1岁内偶见,有报道新生儿即可发病,男女发病情况接近,从出现临床症状到诊断的平均病程为23个月。可能的致病因素包括:神经元细胞退行性变、自身免疫、感染、精神心理和遗传等,病变主要累及神经丛而 ......