又称先天性小脑延髓下疝畸形,常分为四型,即Chiari Ⅰ型、Chiari Ⅱ型、Chiari Ⅲ型及Chiari Ⅳ型。型:小脑扁桃体、下蚓部与第四脑室下移并进入椎管,第四脑室变形,进入颈部的第四脑室扩张可呈泪滴状。所以,测量值仅作参考,关键是小脑扁桃体、延髓、第四脑室和枕大池的形态变化,若小脑扁桃体下端变尖甚至呈舌状伸入上颈段椎管即可诊断,若小脑扁桃体下端表现不典型,但同时存在第四脑室拉长变小和枕大池变小亦可确诊。MRI是诊断小脑扁桃体下疝的最佳影像学手段,CT平扫对Ⅰ型小脑扁桃体下疝的诊断价值不大, ......