[速览]（二）遗传性视神经病变伴其他神经系统或全身体征

一些家系的ADOA患者伴有先天性感音神经性听力障碍。其听力障碍出生时就很严重，但对部分患者进行的听力评估提示他们仍有一定的听力，如果在幼儿期通过扩音进行语言教育，他们可以学会说话。该病患者视力下降的发病年龄在家族间和家族中变异都很大，但大部分患者视力还能保持在0.1以上。目前尚不清楚ADOA伴听力下降究竟是单纯性常染色体显性视神经萎缩的一种表型变异，还是一种独立的遗传性疾病，或是一组由不同基因缺陷导致的有相似表现的遗传病。另外，HLA分类还提示，一些Wolfram综合征患者与HLA‐DR2抗原相关。 ......