布-加综合征( Budd-Chiari syndrome , BCS )是由肝静脉( HV )和/或其开口以上段下腔静脉( IVC )阻塞性病变引起的不伴或伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压症。最早由Budd和Chiari提出, Budd首先报道了3例肝静脉血栓形成,后Chiari描述了肝静脉开口处的原发性闭塞。Okuda等从历史背景、临床病理学表现、流行病学、病因学方面比较了下腔静脉闭塞症和BCS的不同。认为IVC阻塞与经典的BCS应分开,建议废弃布-加综合征这一名称而代之以可以包括阻断部位、病 ......