[速览]第八节 室间隔缺损合并肺动脉闭锁

室间隔缺损（VSD）合并肺动脉闭锁通常被认为是重症的法洛四联症，但有争议。法洛四联症患者虽有少数肺动脉发育不良和分布异常，但多数接近正常，肺的血流主要来源于右心室。本病患者肺动脉发育严重异常，分支大小不等，由于肺动脉闭锁，肺血流不是来源于右心室，而是来自体‐肺动脉间的交通，如动脉导管未闭、医源性分流管道、较大的体‐肺侧支形成等。本病也包括主动脉完全起自右心室的肺动脉闭锁，严格来说，属于完全性大动脉转位合并肺动脉闭锁和室间隔缺损。 ......