[速览]（四）Tangier病

Tangier病（Tangier disease）又称为无α‐脂蛋白血症（analphalipoproteinemia），由Fredrickson等.首次报道居住在美国弗吉尼亚海岸Tangier岛的两兄弟患者,主要表现扁桃体橙黄色肿大（胆固醇沉积）、单核‐吞噬细胞系统胆固醇酯质贮积及周围神经损害等，后来证明是血中α‐脂蛋白缺乏所致，为常染色体隐性遗传。血清高密度脂蛋白（α‐脂蛋白）严重缺乏，载脂蛋白A‐Ⅰ、A‐Ⅱ和载脂蛋白C减少，血清胆固醇极低，甘油三酯增高。摘除扁桃体及皮肤、小肠黏膜活检均可见大量胆固醇 ......