[概述]六、其他凝血因子缺乏

纤维蛋白原（ fibrinogen ） ，即凝血因子Ⅰ ，是血浆中含量最高的凝血因子。血浆纤维蛋白原主要由肝脏合成，在凝血的最后环节，在凝血酶及F Ⅹ Ⅲ a的作用下，纤维蛋白原裂解形成并结合成稳定的纤维蛋白。根据血浆中纤维蛋白原的含量及功能的不同，遗传性纤维蛋白原缺乏症可分为遗传性低（无）纤维蛋白原血症和遗传性异常纤维蛋白原血症。遗传性低(无)纤维蛋白原血症:多为常染色体隐性遗传，临床以出血为主要表现，血浆纤维蛋白原含量显著降低，对输注纤维蛋白原或血浆显著效果。新鲜冷冻血浆、冷沉淀或F Ⅹ Ⅲ浓缩剂可作 ......