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[辅助检查]1﹒δ‐酮戊酸脱水酶(δ‐ALA)

1)对二甲氨基苯甲醛比色法:在p H为4 ﹒ 6及温度100℃的条件下,尿中δ‐ALA与乙酰乙酸乙酯缩合生成吡咯化合物。此化合物可被乙酸乙酯萃取,并与改良显色剂(对二甲氨基苯甲醛)作用生成红色化合物,根据颜色深浅进行比色定量。其他能与显色剂反应的阳性物质,由于不被乙酸乙酯萃取,故不干扰测定。洗脱干扰物质后,再洗脱二物质并通过对‐二甲氨基苯甲醛反应显色后测其吸光度将其定量。临床诊断价值和评价:AIP、HC和VP 三型急性发作期尿中δ‐ALA和PBG排出增多,‐ALA脱水酶缺乏症尿中ALA增高, PBG正常。 ......

——《神经系统疾病的检验诊断》
书名:《神经系统疾病的检验诊断》
栏目:神经系统疾病的检验诊断 > 第六章 神经系统遗传性疾病 > 第一节 遗传性周围神经系统疾病 > 二、血卟啉病性周围神经病 > (二)检验诊断
作者:张 旭 李小龙
参编:王赛芳,朱蓓蕾,李小龙,张旭,张磊
页码:275-276
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2006-12-01
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