[概述]五、自身免疫性胆管炎

1987年Brunner和Klinge首先报道了4例“免疫性胆管炎”的病例，这些患者具有典型的PBC血清学和组织学病变，但AMA阴性。在这些研究中，自身免疫性胆管炎患者有ANA和（或）SMA，界板性肝炎和汇管区浆细胞浸润，AIH平均积分高和糖皮质激素治疗后偶然改善。自身免疫性胆管炎可能是异质性的综合征，包括AMA阴性的PBC、小胆管PSC、伴胆管损伤的AIH、AIH与小胆管PSC共存和各种转换型。相似的临床、实验室和组织学发现，但无CUC和胆管形态正常提示自身免疫性胆管炎（AIC）的偏离综合征。治疗决定基 ......