[速览]三、原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis，PMF）是一种造血干细胞克隆增殖性疾病。临床上按疾病进展分为纤维化前期和纤维化期，常表现为脾显著增大，不同程度的骨质硬化，骨髓常干抽。PMF可与其他类型MPNs相互转化，晚期骨髓衰竭，少数转化为急性白血病。PMF年发病率为0.5～1.5 / 100 000，发病年龄大多在60～70岁，性别无差异，中位生存期4～7年。其他基因突变:随着MPNs发病机制的不断深入,越来越多的病因机制得以明确，V617F突变阴性患者并不能排除MPNs，人们陆续发现了 ......