弥漫性间质性肺疾病( diffuse interstitial lung disease , ILD )是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变。以活动性呼吸困难、 X线胸片弥漫性浸润阴影、肺功能表现为限制性通气障碍、弥散( DLCO )功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。自Hamman和Rich首次描述1例肺纤维化病例至今已有60余年,此后相继报道了多种不同的间质性肺疾病,虽然这些疾病的病因、发病机制、病理特征、治疗和预后有所不同,但其临床表现、影像学改变 ......