CTD相关性PAH的总体发病率、患病率及预后在国际上尚没有完善的流行病学数据。多年来由于研究的类型和诊断方法不同等原因,各个文献中所报道的PAH发生率相差较大。2006年欧洲一项关于波生坦药物上市后药物不良反应监测数据库分析,总计入组4994例PAH患者中, CTD-PAH为1421例,约占28% 。2010年美国54家中心参与的REVEAL队列研究分析2006年3月至2007年9月间入组的2967例PAH患者, CTD相关性PAH为641例( 21.6% ) 。1999年在北京协和医院做干燥综合征患者死 ......