腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种分化方向尚不明确的恶性肿瘤,好发于青少年,由Christopherson等[ 87 ]于1952年首先描述,早期曾被认为是一种非嗜铬性副神经节瘤或器官样恶性颗粒细胞瘤。组织学上由嗜伊红色的大多边形上皮样细胞组成,呈特征性的器官样或腺泡状排列,腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网,瘤细胞的胞质内含有PAS阳性并耐淀粉酶的结晶物质。上海市肿瘤医院曾在1990年报道过135例[ 89 ],是迄今为止世界上 ......