[概述]第三十章 易 栓 症

易栓症是指遗传性抗凝蛋白或纤溶活性缺陷（包括量和质的异常）而易发生血栓形成的一类疾病的统称，又称为原发性血栓前状态。这组疾病包括了遗传性抗凝血酶缺乏症、遗传性蛋白C缺乏症、、遗传性蛋白S缺乏症、抗活化蛋白C症、肝素辅因子Ⅱ缺陷症、异常纤溶酶原血症、纤溶酶原活化剂抑制物过多症、遗传性高。PC水平低于1%的纯合子型PC缺乏症患者有暴发性血栓形成，包括新生儿出生后暴发性紫癜（坏疽），表现类似于“华法林所致皮肤出血性坏死”，既服用华法林的杂合子型PC缺乏症者出现胸、腹、生殖器等处的皮肤坏死。 ......