先天性二尖瓣畸形是一种少见、复杂、多变的严重先天性瓣膜畸形。在二尖瓣发育过程中,瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌等一个或合并多个发育异常导致二尖瓣狭窄或关闭不全。其中60%左右合并其他畸形,包括左室流出道梗阻、室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉缩窄、主动脉瓣下狭窄、右室双出口、冠脉起源异常等。拱形二尖瓣:因瓣叶的游离缘增厚卷曲,起于瓣缘的粗端腱索融合,瓣叶直接与乳头肌相连,两组乳头肌在前瓣缘相连形成“拱顶样结构”。瓣叶直接与异常乳头肌相连,腱索消失,两组乳头肌在前瓣缘相连,犹如“拱顶”样结构,由于前瓣叶短,后瓣叶长, ......