[病理生理]第2节 发病机制

PSC易感性的相关基因主要为HLA‐B8及HLA‐DR3，它们是众所周知的致自身免疫疾病的基因，这提示PSC的发病机制是由自身免疫介导的肝内、外胆管损伤，其体液免疫与细胞免疫均呈异常。在结肠及胆管上皮细胞表面，有特异性抗原表型的表达，2／3的PSC病人血清中可检出针对特异性表型的抗体。1.PSC患者早期或肝外胆道阻塞后，胆管上皮细胞HLA‐Ⅱ类抗原表达增加，提示其成为能对自身或外源性抗原的提呈细胞（APC），以激活宿主淋巴细胞的自身免疫活性。3 ﹒前炎性细胞因子（proinflammatorycytoki ......