8岁男孩,进行性小脑性共济失调,手足舞蹈样徐动。眼球震颤,眼结膜毛细血管扩张。患者外周血T淋巴细胞对植物血凝素(PH A)反应明显降低,反映患者T淋巴细胞的成熟分化发生障碍、功能受损,这些均与患者易受感染和肿瘤易感性增加的原因相关。主征:胸腺发育不良,免疫缺陷,DNA修复能力差,肿瘤易感性增高,染色体畸变率明显增高,易发生自发性及诱发性断裂。其他:因免疫能力低下而反复发生呼吸道感染、淋巴系统肿瘤等,多在青春期前死亡。预后与防治:应积极防治感染,可试用提高免疫功能的药物如转移因子、胸腺素、免疫球蛋白等。应加 ......