真-表皮连接是多层上皮与真皮间的一种特殊结构。人类皮肤中的真-表皮结构是一个极为复杂的网络,相互联系的蛋白保证三维空间的机械性稳定。该区包含两种锚合的胶原,另外在基底膜成分和初级皮肤中它们也锚合在一起。这种锚合复合体包含的半桥粒和基底膜内的锚合纤维由Ⅶ型胶原组成。另外COL4A3基因敲除的Alport综合征大鼠正常皮肤表皮有Ⅳ型胶原的分布,相反,肾小球基底膜不能检测到α 5(Ⅳ)和α 4(Ⅳ)蛋白,而mRNA有表达,这意味着与3个链正常分子相关的Ⅳ型胶原的分泌和稳定十分重要。 ......