自疾病早期开始,即出现明显的肌纤维大小不同、结缔组织增生,所以可见肌纤维间的空隙扩大,肌纤维呈圆形化(图2-1-。1岁左右,临床症状出现前期,骨骼肌病理即显示典型的肌纤维大小不同,活跃的肌纤维坏死、再生,结缔组织增生等肌营养不良病理变化(图2-1-5A~C)。目前,临床上疑诊,或者需要与DMD鉴别诊断,以及dystrophin基因变异携带者活检骨骼肌病理分析时,在患者活检骨骼肌组织化学染色、病理分析基础上,常规使用抗dystrophin-N、-R、-C单克隆抗体免疫组织化学染色,分析dystrophin蛋 ......