[速览]第三十六章 自身免疫性淋巴细胞增殖综合征

自身免疫性淋巴增殖综合征（autoimmunelymphoproliferative syndrome，ALPS）是新近认识的儿童慢性淋巴增殖性疾病。该病极易误诊为其他淋巴增殖性疾病甚至淋巴瘤，且国内未见报道。本病为慢性经过，病毒、细菌等血清学检查阴性，外周血和肿大的淋巴结／脾脏中双阴性T细胞增生、积聚，淋巴结中组织细胞不含凋亡细胞碎片，抗菌治疗无效，以上特点可与感染性淋巴增殖性疾病相区别。抗叶酸代谢药, Fansidar（成分为乙胺嘧啶和周效磺胺）可使患者肿大淋巴结显著缩小，外周血中增高的淋巴细胞明显减 ......