[辅助检查]第3节 左心发育不全综合征

左心发育不全综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）是以左心发育不全为特征的一组畸形，包括严重主动脉狭窄或闭锁、严重二尖瓣狭窄或闭锁，伴有升主动脉和主动脉弓的发育不良，左室腔狭小或闭锁等。HLHS在存活出生儿中的发病率约为0.016%～0.036%，占先天性心脏病约1%～3.8%［ 10 ］，男性多见，常伴发其他心脏畸形、染色体畸形和遗传综合征等。其他心脏畸形中主动脉缩窄高达70%，心外畸形中脑畸形高达29%，包括胼胝体发育不全、前脑无裂畸形、小脑发育不良等。 ......